本项目服务期截至2016年12月31日,请合理安排学习时间


Diagnosis of Sjoren's syndrome in the clinic
临床上干燥综合征的诊断
演讲者: Johns Hopkins University  Alan N. Baer

干燥性角膜结膜炎有显著的女性倾向性,包括泪腺和唾液腺功能丧失,泪腺和唾液腺淋巴细胞性浸润,与畸形的多发性关节炎相关。

 

对于干燥综合症的现代理解为:系统性自身免疫病,自身免疫引发的免疫反应使得外分泌腺功能丧失,SSA/SSB的抗体是最重要的特质,伴随显著发病率的严重的疾病(淋巴瘤的风险增长,生活健康状况不好,腺外疾病)

 

干燥综合症的定义为免疫介导的功能丧失和/或泪腺和唾液腺的炎症:外分泌腺疾病(客观测量眼睛干燥和口干,CT/MR等成像显示唾液腺结构改变);潜在的系统性自身免疫病(普遍存在的自主抗原的抗体:SSA,SSB,着丝粒,多型淋巴球分泌到特定组织,系统性类风湿性关节炎);不包含类似疾病。一些干燥综合症的类似疾病包括:非自主免疫干燥综合症,丙肝,艾滋病,免疫球蛋白G4相关疾病,肉状瘤病,淋巴瘤,淀粉样变性。类似干燥综合症但是不属于干燥综合症的疾病需要被剔除。

 

ACR-EULAR推行干燥综合症分类标准为:唇腺有病灶淋巴细胞性涎腺炎而且病灶得分不小于一,得三分。有SSA抗体,得三分。至少一只眼视角面染色得分不小于五,得一分。至少一只眼泪液分泌不大于5毫米每5分钟,得一分。非刺激的全唾液分泌流速不大于0.1毫升每分钟,得一分。SS的分类定义为标准评分不小于4分。

 

干燥综合症分类标准的限制之处在于作为诊断分类该标准并不完美,不适用于干燥综合症的一些亚型:二次干燥综合症,早期疾病,青少年类型,与着丝点抗体相关的亚型。诊断测试需要多种学科的知识背景。并且该分类标准没有完全涵盖临床现有的全部的诊断工具。

 

未被分类标准涵盖的诊断工具包括两种,现有的和正在显现的。现有的包括CT/MR成像,涎管造影术,着丝点抗体;正在出现的有腮腺活检,超声波检查法,新型自身抗体。

 

作者也介绍了干燥综合症诊断的临床方法。临床上疑似干燥综合症,临床检查,实验室检测,眼球检查,影像(超声波,核磁共振),口头医学评估。

 

筛查问题包括:你曾经有每天,持续的被眼睛干涩困扰超过3个月吗?你是否有反复的感受到沙尘颗粒进入眼睛吗?你使用润眼剂一天超过三次吗?你曾经有每天口干超过3个月吗?你是否经常需要喝水来吞咽干的食物吗?

 

干燥综合症自主抗体检测:订SSA/SSB抗体,干燥综合症亚型的替代抗体(着丝粒和CCP抗体),支持性的发现(类风湿因子,高丙种球蛋白血症,低补体水平),还有一些没有确定。干眼检测:普通检测(泪液分泌,)视角面染色,眼泪中断时间;建议由专业眼科实施,需要合适的评分方案。视角面染色的限制:泪液分泌检测由长度,不属实,不可靠性限制,而且随着年龄增长降低,低敏感度。视角面染色以来时间,较温和,多评分系统,角膜染色低特异性。

 

全非刺激性呼吸测量法:要求测试90分钟前不进食,吐痰超过5-15分钟。该方法优点是测量基本唾液,分泌。局限是需要分析平衡,随着年龄降低,不同时间会有不同的流量。唇腺活体染色的理由:局灶性淋巴细胞性涎腺炎得分超过1是最好的唾液组分。次级淋巴小结高分意味着淋巴瘤高风险。许多显示了替代的诊断,例如淋巴瘤,淀粉体,肉质瘤。局性分数:提供局灶性淋巴细胞性涎腺炎定量评估。计算全腺表面积。得分等于淋巴细胞性疫源地的数量每4平方毫米的腺组织。得分不小于1时被诊断为干燥综合症。成功的唇活体染色需要:切口浅表仔细移去5-7层腺,没有楔形切除术或者钻取活组织检查。推断需要:建立组织学分类的标准,局灶性淋巴细胞性涎腺炎,分数测量根据局灶性淋巴细胞性涎腺炎,慢性硬化性颌下腺炎的分化从局灶性淋巴细胞性涎腺炎中。

 

总的来说,干燥综合症的准确诊断是成功管理病人的必须。诊断需要多学科合作。诊断需要的不只是分类标准。诊断程序必须根据现行的协议实施。