年轻患者陈旧性心梗合并川崎病诊疗一例

华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科袁思殊夏黎明

皮肤粘膜淋巴结综合征（muco-cuta-meouslymphnode syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasakidisease），是一种以全身血管炎变为主要病理的急发热性出疹性小儿疾病。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。

病史资料： 男性，19岁。反复胸闷16年，再发伴呼吸困难一周。患者2岁时受凉后出现发热、呼吸困难伴紫绀。今年来反复胸闷，未予重视治疗。一周前无诱因再次胸闷，位于胸骨后，持续数分钟可缓解，伴呼吸困难。后患者胸闷、胸痛症状反复发作，症状性质同前，于活动后加重，口服硝酸异山梨脂3分钟可缓解。为进一步治疗来我院。

心脏体格检查： 房颤，未闻及杂音。

辅助检查：

1. 实验室检查：心肌酶谱（AST.LDH.CK）乳酸脱氢酶234↑U/L；肌钙蛋白在正常范围；

2. 心电向量图：心房颤动，前壁及高侧壁心肌梗死样心电向量图改变；

3. 动态心电图：全程为心房颤动，偶见心室异搏，最小心室率33次／分，最大心室率100次／分，平均心室率60次／分。部分伴室内差异性传导。偶发多源性室性早搏11次／全程。监测中可见I，aVL，V

3，V4导联异常Q波。监测过程可见室内阻滞伴ST-T异常改变。

4. 心脏彩超：左右冠状动脉增宽；左心扩大并左心收缩功能减低；节段性室壁运动异常；二尖瓣重度关闭不全；肺动脉压力增高；心律失常。

5. 心脏磁共振：

A．平扫：图1-6

B. 心脏磁共振灌注扫描：图7-9

高压注射器以3.5 ml/s注射对比剂钆贝葡胺（莫迪司?，上海博莱科信谊药业有限责任公司）0.2 ml/kg后盐水冲管。灌注扫描可见中间段左室前侧壁及室间隔心肌充盈缺损；延迟10分钟扫描，可见心尖段至基底段左室前侧壁及室间隔异常强化。

C. 冠脉造影：LAD近段狭窄，RCA前段局部扩张。

入院诊断： 川崎病，陈旧性心梗，缺血性心肌病，心房纤颤，心功能Ⅲ级。

治疗过程： 1. 治疗上给予控制心率、转复窦律、强心利尿、降低心脏耗氧、改善循环、抑制血小板聚集、改善心脏重构等对症支持治疗。2. 预约心脏移植，等待心脏同时，积极改善患者心功能，延缓心肌凋亡，预防栓塞，防止并发症。

讨论： 患者年轻（19岁），病程较长（2岁始起病）。症状为反复胸闷、胸痛、呼吸困难，活动后加重，口服硝酸异山梨脂3分钟可缓解。入院时仅完成心电图检查（提示心房颤动，前壁及高侧壁心肌梗死样改变）。临床表现患者存在心衰，诊断时应考虑：1. 缺血性心脏病or非缺血性心脏病？2.先天性心脏病or后天性心脏病？3. 病变部位：心肌？瓣膜？冠脉？心包？心外？通过进一步检查确诊为川崎病。

在病理形态学上，川崎病血管炎变可分为四期。血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统（该患者存在室内传导阻滞），往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。此外，动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

病程长短不一：第Ⅰ期为急性发热期，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。第Ⅱ期为亚急性期，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。第Ⅲ期（大多数患者）为恢复期，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。第Ⅳ期为（少数严重冠状动脉瘤患者）慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗死而危及生命。

本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，按冠状动脉病变严重程度分为四度。有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。对有症状的患者及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。

绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。但仍有少部分川崎病患者可发生冠状动脉瘤、血栓闭塞、心肌炎、后遗缺血性心脏病，甚至死亡。因此一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图进行筛查。