“雷区”手术如何兼顾安全有效
▲ 广东三九脑科医院癫痫外科 郭强
在癫痫人群中，约有20% 患者为药物难治性癫痫，可能需要外科手术干预，手术切除致痫区能带来良好的控制效果。在癫痫的病因中，局灶性皮质发育不良（FCD）屡见不鲜，文献报道发生率为12%~40%，其中高达63%~80% 的FCD 患者通过手术治疗能达到完全无发作。
然而，位于大脑中央区的FCD 伴顽固性癫痫的手术治疗却一直是神经内外科医生的至高挑战。这是因为：“FCD 病灶”、“致痫区”及“功能区”等对手术决策至关重要的区域往往肉眼不可见，MRI 也难以探查得到的。如果切除范围太小，会遗漏致痫区，术后癫痫控制效果不佳；切除范围过大，可能损伤患者重要功能区，术后出现严重的神经功能障碍。因此，中央区癫痫手术犹如“在雷区上跳舞”。如何在保护功能的前提下进行最大限度切除，如何在致痫区与功能区相重叠时处理“安全”与“有效”之间的平衡，是摆在癫痫外科医生面前的难题。
典型病例
患者女性，14 岁，FCD 病史7 年，每日发作十余次。
发作表现为：右手掌、右臂麻木感→上升至右肩麻木→右眼眨动→右侧肢体抽搐，严重时继发全身强直-阵挛发作。MRI 提示左侧中央区FCD（图1）。给予硬膜下栅状电极及深部电极置入后监测患者发作起始区，并定位肢体运动、感觉功能区：在脑表面，绿色与红色4*8 点阵系颅内栅格状电极的触点；在中央沟深部，黄色团块为FCD 病灶，其内4个紫红色点系深部电极触点；在病灶下缘，红色团块系脑磁图定位发作间期癫痫放电区（图2）。结果提示FCD 病灶、致痫区与感觉运动功能区存在部分重叠（图3），遂在术中唤醒下给予切除。
在切除病灶核心区域时因电凝及机械刺激，患者一直诉右臂麻木感，“想要发作的感觉”，这种感觉与患者每次发作前的先兆完全相同。由于整个切除过程中患者一直能良好完成右侧上肢的各种运动任务，未出现运动功能障碍征兆，故继续切除操作，最终成功切除全部FCD 病灶和致痫区（图4）。切除后患者即刻诉右臂麻木感消失，且无任何肢体活动功能障碍。术后病理：FCDⅡb型。术后随访1年，患者完全无发作。
从术前定位到临床结局三问答
要做好FCD 所致中央区癫痫的手术，必须针对患者具体病情制定好个体化的手术策略，这要求医生们解答以下3 个问题。
问题1：FCD病灶、致痫区、功能区的精确定位及位置关系如何？
目前尚无一种检测手段能在术前精确定位FCD 病灶的确切范围， 较高场强的MRI薄层扫描（ 尤其是T2-Flair相）有时能发现一部分FCD。FCD 分型中最严重的Ⅱ b 型因含有气球样细胞， 能在MRI上获得阳性提示，使医生在结合病灶位置埋藏颅内电极（如用栅状电极充分覆盖病灶，甚至导航下向病灶核心置入深部电极等）时更有针对性。
然而， 相当一部分FCD的MRI 为阴性结果， 手术切除“致痫区”更依赖于颅内电极的定位。体外实验证实，发育不良的巨大神经细胞并不能产生任何电压或配基门控电流。更有研究发现，富含气球样细胞的FCD 本身既不“ 产生痫样放电”，也不“产生功能”，而围绕着这些富含气球样细胞的“围病灶区”皮层才可能是“致痫区”或“功能区”。临床医生若仅仅切除MRI（T2-Flair 序列）异常的富含气球样细胞的“FCD 病灶”，而忽视了电生理标测提示的分布在周围的“致痫区”，往往并不能达到良好的手术效果。
颅内电极可直接记录大脑皮质和内部神经核团的脑电活动， 可探测到1cm范围内的异常放电。目前颅内电极脑电图监测（尤其是发作起始时癫痫放电区域）被认为是 “致痫区” 定位的“金标准”。电极的埋置位置应综合术前发作症状学、影像学、头皮脑电图以及其他检查手段等评估后确定，力求覆盖全面。
功能核磁（fMRI）、脑磁图（MEG）、经颅磁刺激（TMS）、Wada 试验等功能检查在术前有一定参考意义，但尚不能完全在手术中作为“功能区”范围指引。颅内电极的皮层电刺激仍是大脑皮层功能区定位的“金标准”，安全性、准确性、可重复性是其他功能定位检查无可替代的。
完成了FCD 病灶、致痫区、功能区范围的精确定位后，还应作图绘制并分析三者之间的位置关系，包括远隔、临近、重叠或包含。由此制定的手术切除策略为尽可能最大限度切除“FCD 病灶”和“致痫区”，同时严格保护“功能区”。
问题2：切除预计功能区后的代偿情况如何？
皮层电刺激阳性，提示电极所对应区域存在功能，但并不意味着切除该区域一定会导致严重的功能损害。大脑某些功能区是可以相互代偿的，如果手术切除的范围累及某功能区域的百分比有限，则很可能通过剩余功能区域的代偿而不致引起严重的神经功能损害。
因为有了代偿现象以及一些假阳性情况，尽管皮层电刺激是功能区定位的“金标准”，但在判断中央区皮层能否切除的可信度上，术中唤醒下神经功能监测结果更优于皮层电刺激。当“FCD 病灶”或“致痫区”与“功能区”相重叠时，在术中唤醒麻醉下进行切除不失为一个绝佳的方法，当然，这要求患者的高度配合。医生一边切除，一边密切监测患者的神经功能，一旦出现与切除区域相对应的轻微神经功能下降，应立即中止操作，能成功切除一部分“重叠区域”。而对于最终的“不可切除的区域”，一般酌情考虑改行软脑膜下横切术（MST）姑息性治疗以保存功能。当然，MST 疗效十分有限。
问题3：针对“癫痫发作控制获益”与“可能继生的功能障碍”，医生该如何决策？
早在1994 年就有学者对累及面部体感运动区的癫痫手术患者进行回顾性分析，发现起源于中央区较低位置（如面、唇、舌部运动区）的癫痫可以通过皮质切除控制发作而不引起严重的后果。这样的切除可能会导致持续3~4 个月的构音障碍，但往往仅伴轻度永久性神经功能缺陷。这类切除手术尤其在非优势半球更安全，但要注意保护深部白质内连接到基本语言功能区的弓状束。对位于中央后回初级体感皮层的FCD 癫痫手术，术后遗留感觉功能缺陷并不如运动功能区那样对患者造成灾难性打击，可以更积极切除。对于一些“灾难性癫痫”患者，如顽固持续性部分性癫痫伴肢体活动甚至语言能力进行性减退，此时应积极行切除性手术，遏制癫痫发作恶性进展。此外，婴幼儿处于神经功能发育的关键时期，神经功能代偿能力也优于成人，这些都是可考虑切除的积极因素。
在做好手术策略之后，应采用软膜下切除技术实施FCD病灶和致痫区的切除术，使临近脑回的软脑膜保护完好。这将保护走行于软膜内的血管，为剩余皮层保留着良好的血供。
总之，每例FCD 所致中央区癫痫的手术都是一项极具个体化、如履薄冰的巅峰挑战。它不仅要求医生熟练使用包括发作症状学分析、MRI、视频脑电图等常规评估方法，还须掌握神经导航、多模式影像融合技术、颅内电极监测技术、皮层电刺激技术、术中唤醒技术以及显微神经外科操作技术等技术手段。因此，集癫痫内外科、神经电生理科、影像科、麻醉科医生的综合团队重任在肩，在大脑中央“雷区”，确保疗效与安全性两全其美。
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