病案室

三姐妹相继发生症状性室上性心动过速

作者:加拿大皇家Jubilee医院心内科Logan D. Bittinger 来源:国际医学期刊
2012-02-02 17:16  发表评论

病例简介

病例1:

老大在1995年时前来就诊,当时年龄36岁,有20年的心悸史,有规则的窄QRS波心动过速,心率220次/min。心电图未发现心室预先兴奋。

 EPS显示存在左侧旁路,不应期为200 ms。旁路映射到二尖瓣瓣环的3点钟位置。采用经房间隔入路对旁路进行消融治疗取得成功。该患者未再出现心悸。 

病例2:

老二于1997年前来就诊,当时年龄34岁,10多年来反复因心悸而到急诊科接受处理。心电图显示规则的窄QRS波心动过速,心率200次/min。在窦性心律中存在心室预先兴奋的证据,Ⅰ导联δ波阴性、Ⅴ1和aVF导联δ波阳性,符合左侧旁路。 

在诱发室上性心动过速的过程中,发现了AVRT和左侧旁路逆行传导。顺行和逆行的旁路传导的不应期<280 ms。采用经房间隔入路对旁路进行消融治疗,病灶位于二尖瓣瓣环的12点钟~3点钟位置。发生了若干明显的逆向活化改变,提示有一条宽带纤维从多处插入心房。这条通路被成功消融,该患者未再出现症状。 

病例3:

老三于2010年前来就诊,当时年龄49岁,呼吸困难2周但无心悸。心电图显示有连续、规则的窄QRS波心动过速,心率150~180 ms。超声心动检查发现左室射血分数全面下降至40%。冠脉造影检查显示冠状动脉正常,拟诊为心动过速诱发心肌病。

EPS未发现心室预先兴奋的证据。证实存在AVRT和隐匿性左侧旁路,映射至二尖瓣瓣环的3点钟位置。该通路的有效不应期为320 ms。采用经房间隔入路进行消融治疗取得成功,不再能诱发出心动过速。该患者的症状未再复发,复查超声心动显示左室射血分数恢复至60%。

进一步评估家族史,发现这三姐妹的父亲患有高血压和慢性心力衰竭,母亲患有高血压,但双亲均无心律失常。这三姐妹的下一代中,有1名女孩报告心悸但尚未被诊断为心律失常。

讨论要点:

正常情况下,心房和心室在胚胎发育过程即被分隔开来。控制心房-心室接点的胚胎发育遗传机制十分复杂,虽然已经在某些预激综合征患者中确定了相关基因(例如PRKAG2基因),但多数预激综合征涉及无症状性预先兴奋,对其尚未确定任何致病基因。

Öhnell在1944年首次提出遗传性预激综合征,Vidaillet等人发现预激综合征患者的一级亲属发生预先兴奋的几率比一般人群增加2.7倍。与既往报道的家族性预激综合征不同的是,我们报告的上述三姐妹中仅有1人存在明显的心室预先兴奋。已有报道称一对姐弟分别患有隐匿性和显性通路的家族性AVRT,其中姐姐为隐匿性左侧旁路,弟弟兼有显性左后旁路和隐匿性右侧旁路。但3名同胞均有左侧旁路,尚属首次发现。 

虽然上述3例患者均为左侧旁路,但其表现却不尽相同,仅有老二的旁路为顺行传导。但鉴于某些旁路可能随着时间推移而丧失顺行传导,因此不排除老大和老三在年龄较小时曾有显性预先兴奋的可能性。老大和老二均在青春期首次出现心悸,老三则没有心悸,但有连续室上性心动过速和心动过速性心肌病。

这三姐妹不符合以往描述的家族性室上性心动过速/预激综合征类型,其遗传学机制似乎符合孟德尔遗传模式。我们将这三姐妹转诊以便进行遗传学评估,包括大范围外显子分析。建议对三姐妹的子女进行临床随访,监测提示AVRT的症状。

相关问题:

问题 1  这3例患者的临床表现有哪些异同?

答案:相同点是均为左侧旁路;不同点包括,仅有老二的旁路为顺行传导,老三则没有心悸但有连续室上性心动过速和心动过速性心肌病。

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学科代码:内科学 心血管病学 医学遗传学   关键词:沃尔夫-帕金森-怀特氏综合征,症状性室上性心动过速,,病例 爱思唯尔医学网, Elseviermed
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