揭开1例复发性视神经炎的画皮

1.首发表现

 

女性，53岁，具有二尖瓣脱垂及胃食管返流病史，因右眼疼痛及视物模糊两天而就诊于急诊科。患者突然发作眼眶后部疼痛及头疼，眼球运动时则眼部疼痛，但无恶心或呕吐。患者诉可见灰色斑块并右眼“视力模糊”。患者声称右眼视野短暂性完全成为灰色。此前无视力方面症状，无眼部疾病家族史。未诉其他神经系统症状。

 

神经系统检查见眼外肌肉运动正常。右眼具有相对性瞳孔传入障碍。Humphrey 24-2视野检查分析，患者盲点增大、周边视野缩小。眼底镜检查，患者右眼视盘水肿（图1）。未见出血或渗出。眼球运动时疼痛。神经系统其余检查及一般检查均正常。

 

拟诊为视神经炎，行进一步检查。脑部普通MRI及增强MRI均未见提示多发性硬化（multiple sclerosis，MS）或其他脱髓鞘性病变的情况。腰椎穿刺正常。开始大剂量静脉应用类固醇激素，疼痛迅速缓解，视力显著改善。右侧视野的一过性缺失得以改善。

 

2.复发

 

拟诊视神经炎首次发作四个月后，患者左眼出现类似的失明并复诊以求明确诊断。脑部及脊髓MRI未见提示多发性硬化的任何病变。脑脊液及血清学检查，如视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）抗体等，均阴性。

 

眼部MRI见受累视神经周围的脑膜FLAIR序列上高信号影，大剂量类固醇激素有效。右眼首次发作后四个月及六个月时，左眼有过两次复发。

 

每一次发作，患者眼部疼痛严重，眼球运动时加剧，视力模糊，但无其他神经系统症状。无复视，发作期间未做过巩膜或结膜注射。

 

每次突发之后静脉应用类固醇激素治疗，症状消退，最后一次加重后检查，见双眼视觉灵敏度20/20，未见相对性瞳孔传入障碍（图2）。

 

眼部MRI成像见左眼眶内段视神经鞘轻度增强，因此诊断为眶周神经炎伴视神经周围炎，而不是仅有神经的炎症[成像图1]。

 

图1.右眼杯-盘比为0.3，视神经周围视网膜粉红色。左眼杯-盘比0.25，神经纤维层自1点至5点处脱离。（图中位置请参考钟表位置解读）

图2.右眼杯-盘比0.5，视神经周围视网膜灰白。左眼杯-盘比0.25，视神经周围视网膜粉红色。（图中位置请参考钟表位置解读）

成像图1.眼部MRI。左眼T2加权轴面像，眶后视神经鞘见轨道征，符合视神经周围炎的诊断。

 

3.讨论

 

视神经周围炎（optic perineuritis，OPN）也称为眼周神经炎（perioptic neuritis），是视神经硬膜鞘的一种罕见眶周炎性疾病，不同于脱髓鞘性视神经炎。它大多被描述为原因不明的个案；不过，也曾报道发生于其他感染及炎性疾病状态下。视神经周围炎一般无复发。

 

过去的二十多年里，MRI报告已经可以明确区分该疾病和视神经炎（optic neuritis，ON）。二者区别主要源自临床病程、MRI表现及治疗效果的不同。

 

视神经周围炎多表现为散发型特发性疾病。曾有该病是潜在疾病眼部表现的报道，如Wegener肉芽肿、巨细胞性动脉炎、Crohn病、（二期）梅毒急性期以及神经梅毒的表现、前B细胞淋巴细胞白血病。

 

与此同时，视神经炎与多发性硬化有关，大部分病例中是多发性硬化的前驱病变、至少50%的病例是这种情况。该病也可继发于自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、结节病，还可继发于感染，如梅毒、Lyme病或结核。

 

已经知道视神经周围炎具有两种表现形式：伴局灶化脓性硬脑膜炎的渗出型、伴软脑膜炎并累及视神经周围蛛网膜下腔的渗出型。首发病理学表现可从淋巴细胞浸润、到变性坏死胶原灶、及神经鞘的肉芽肿性炎。这就形成了这样一种观点，即视神经周围炎并非单一病理过程，而是代表了对一个疾病谱系的反应。除了开始时的炎性机制外，常见的反应还有视神经鞘显著增厚、纤维化。这导致继发性脱髓鞘和（或）视神经鞘增厚而压迫血管造成视神经严重缺血性梗死。

 

临床上，视神经周围炎很难与视神经炎区别开来。这两种患者均表现为急性单侧视力减退、动眼时疼痛，视盘正常或肿胀。实际上，目前认为此前所谓的“类固醇激素有效的视神经炎”病例大多实际是视神经周围炎。因此，这种情况下影像学结果就很重要了，因为这决定了下一步治疗方案。95%的视神经炎患者是否应用类固醇激素，可改善患者的视力至20/40或更高。不过要注意的是，视神经炎患者的视力减退一般为中心性和（或）高度的，且逐日进展，而视神经周围炎的视力减退倾向于周围性或拱形，且可能是逐周进展的。不过这两种情况下视力的自然病史及治疗是不同的。视神经周围炎一般不会自然缓解。可能会有轻度动眼异常（眼外肌炎症所致）。也可见复视、眼睑下垂、结膜水肿，但并不局限于这些。因此，重要的是找出有助于鉴别视神经炎及视神经周围炎的临床及影像学特征。

 

视神经周围炎的年龄分布较宽泛，大部分患者为50岁以上。视神经炎则更多的累及年轻成人，女性更好发。其年龄分布多见于15-49岁，只有15%的患者超过50岁。两种病表现类似：单侧急性或亚急性视力减退、眼部运动时疼痛、视盘水肿或多表现正常。不过，还是有些细微差别可能有助于鉴别。

 

二者均可出现色觉异常。其他提示存在潜在全身性病变的症状也可能存在，如下肢进行性无力或共济失调（提示多发性硬化）。视神经炎时的视力减退多在数天内发生，可能表现为中央型和（或）高度，或视野的拱形缺失。视神经炎患者视力减退更常见的可能是数周内自发缓解。

 

病理学上，视神经周围炎可能是多种疾病所致，如神经鞘的淋巴细胞浸润、肉芽肿性炎，或硬脑膜胶原的变性坏死。除了上述机制外，随之发生硬脑膜神经鞘的胶原增厚。这可能使得增厚神经鞘压迫视神经而导致其继发性脱髓鞘和（或）梗死。另一方面，视神经炎则是由于IV型变态反应所致。炎性过程中释放出的细胞因子经过血脑屏障，可导致髓鞘退变及轴突死亡。

 

视神经周围炎与视神经炎的鉴别，对于给出不同诊断极为重要。与临床表现一样，神经系统成像可能有助于可疑视神经周围炎病例的诊断。磁共振检查具有视神经周围增强、冠状面上靶环样[成像图2]、FLAIR序列轴面呈“车轨”状、以及眶周脂肪斑点状增强[成像图1]的典型特征。与此相反，视神经炎则多表现为视神经本身的增强、伴脱髓鞘病变的其他特征，如脊髓病变（多发性硬化及视神经脊髓炎时）、脑白质改变（如多发性硬化时）。

 

成像图2.眼部MRI，T1加权像冠状面见轻微同心圆征，符合视神经周围炎的诊断。

 

视神经周围炎的患者口服强的松80mg/天，可能具有治疗及诊断意义。视神经周围炎患者开始强的松治疗后会恢复极好。不过，视力减退可能在停药后才恢复。视神经炎时，尚未见类固醇激素治疗可以影响视力改善，视神经炎患者中应用60-80mg的低剂量泼尼松，患者会复发。

 

总之，视神经周围炎的诊断需谨小慎微。临床表现、且患者超过五十岁，加之视力减退发生于视野中央、病情持续数周、类固醇激素治疗减量后复发，均高度可疑视神经周围炎。视神经周围炎的神经成像检查中，MRI一般表现为视神经周围增强的特征（轴面的“车轨征”及冠状面“靶环征”），视神经周围炎也可表现为眶周脂肪组织的“斑点状”增强。

 

视神经周围炎患者中，未及时口服类固醇激素治疗会导致视力减退。同时，视神经炎则被排除了，因为其表现强力提示具有潜在的脱髓鞘性病变，如多发性硬化或视神经脊髓炎，这就又要求不同形式的干预或长期监测。

 

4.结论

视神经周围炎很难与视神经炎鉴别。二者均可表现为急性单侧视力减退、眼球运动时疼痛及视盘正常或水肿。

 

与视神经炎中患者年龄较低相反，视神经周围炎的患者发病时年龄多较大，表现为中央视野异常的可能性更大。磁共振成像见视神经周围增强、而不是视神经本身增强。对类固醇激素的反应性方面，视神经周围炎患者相对视神经炎患者要更显著，停用类固醇激素治疗后视神经周围炎患者多表现为复发。视力减退复发的病例中，视神经炎的诊断应三思。不过，由于磁共振成像方面的新进展，使得视神经周围炎的影像学表现极为特异，所以有助于确诊。

 

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