外阴肥大细胞瘤——北京协和病例
本病的诊断是什么?
外阴肥大细胞瘤
讨论
陈黎波(北京协和医院核医学医师):MIBG对于异位嗜铬细胞瘤来说是一项特异性和敏感性都较高的检查手段,但追问患者检查时情况发现,患者在检查前按常规服用了酚酞片但并未排便,肠道清理不够充分。再看照片,外阴包块并未摄取,肠道非特异性摄取不除外。结合奥曲肽实验(-)可以说异位嗜铬细胞瘤的可能性很小。
曾正陪(北京协和医院内分泌科教授):异位嗜铬细胞瘤不能完全除外,患者发作时未测血压,平素血压虽然没有明显升高,但90mmHg舒张压仍显偏高。一部分异位嗜铬细胞瘤症状体征不典型。MIBG显像与外阴包块位置不统一,建议进一步对MIBG显像部位进行薄层CT扫描。但是,患者没有异位嗜铬细胞瘤出现的一些典型症状,如便秘、出汗等,症状学上诊断异位嗜铬细胞瘤似有疑问。异位嗜铬细胞瘤是一种实体肿瘤,体积变化不大,但本例发作前后瘤体体积变化非常明显,血管瘤不能除外。
杨宁(北京协和医院血管介入科教授):血管瘤可分3种:动脉畸形形成的血管瘤;海绵状血管瘤;毛细血管瘤。其中海绵状血管瘤造影多呈血池染色,毛细血管瘤多呈实体染色。本例造影包块处见明确多血管像,有深染色,实质性肿瘤多血供不除外。关于肿瘤为功能性或非功能性有待进一步检查。
刘暴(北京协和医院血管外科医师):诊断血管瘤证据不足。我个人认为比较像血流丰富的实体肿瘤。
郎景和教授(北京协和医院妇产科教授):外阴内分泌功能肿瘤的发生很少见,从检查结果和大家的分析来看,该患者为外阴内分泌功能肿瘤可能性较大,尤其是异位嗜铬细胞瘤诊断不能除外。内分泌的检查阴性结果也不能绝对排除外阴血管瘤和淋巴管瘤的可能。本病例肿物较大,性质不明,手术切除是必要的。全面考虑、充分准备是内分泌肿瘤的围手术期的安全是关键。是否按异位嗜铬细胞瘤行术前准备?
黄宇光(北京协和医院麻醉科教授):外阴肿物的手术是必要的,包块与不定期发作的全身症状之间的关系也是手术的依据。手术的风险是异位嗜铬细胞瘤的存在,任何部位的异位嗜铬细胞瘤均可在术中有大幅度的血压变化,甚至药物控制效果不好。本例随无充分证据证明异位嗜铬细胞瘤的存在,但支持有内分泌功能的外阴肿瘤。所以,术前应对各种可能充分准备,按异位嗜铬细胞瘤准备a受体阻断剂,并进行术中内分泌指标的测定,最大限度的保证手术期的安全。
孙智晶(北京协和医院妇产科医师):在多科讨论后,择日在全麻下进行外阴肿物切除术,术中患者在牵拉肿物切除底部时出现面色发红,心率达100~110次/min,一过性持续约5min,急抽血查组织胺水平,血样送检过程凝固无结果回报。术中心电监护血压维持于120/80mmHg左右,未见异常大幅度波动。术后病理检查报告:外阴孤立性肥大细胞瘤,肿瘤紧邻切缘;免疫组化:CD117(+),Calretinin(+);特染:Giemsa(+)。
朱兰(北京协和医院妇产科教授):肥大细胞瘤是一种罕见的疾病,它以肥大细胞在不同组织不正常的生长聚集为特点。一般情况下,肥大细胞瘤可分为皮肤性和系统性肥大细胞瘤或成人性和儿童性肥大细胞瘤。最近世界卫生组织血液病小组将肥大细胞疾病分为4类:①皮肤肥大细胞疾病 。②系统性肥大细胞疾病(有或没有皮肤损伤)。③有相关的血液系统紊乱的肥大细胞疾病(有或没有皮肤损伤)。④肥大细胞性白血病或肉瘤。在皮肤肥大细胞疾病中,仅涉及单个皮肤损伤没有系统性病变的肥大细胞瘤称为孤立性肥大细胞瘤。从临床表现上看,65%的肥大细胞瘤发生在15岁以前,发生于成人的肥大细胞瘤报道少见。孤立性肥大细胞瘤经常发生在新生儿期或出生后前3个月,最常见的发生部位是肢体末梢,另外在一些少见部位如眼睑和手掌等处亦有发生,迄今为止仅有1例位于外阴部位的孤立性肥大细胞瘤的报道,该例发生于一6岁幼女的大阴唇部位,表现为缓慢增大伴随不典型的面部潮红及心慌,该例行单纯肿物局部切除术效果良好。孤立性肥大细胞瘤的临床表现多种多样,从无症状到随温度改变和外伤损伤出现的局部压痛和肿胀,以及非特征性的面部潮红。在少数报道中孤立性肥大细胞瘤可自然消退,但在大部分报道中瘤体呈长期静止状态或随年龄的增长逐渐增大,肿瘤生长呈良性表现,无近旁浸润和远处转移。
孤立性肥大细胞瘤的治疗分为药物治疗和手术治疗两种,在药物治疗方面主要包括使用组织胺H1、H2受体拮抗剂和色甘酸钠,以及避免使用造成肥大细胞脱颗粒的阿司匹林和放射性介质。在手术治疗方面,单纯手术切除孤立性肥大细胞瘤是一种快速,简便,有效的治疗方法,但在操作时应仔细,因为从理论上讲,手术应激下肥大细胞可以脱颗粒释放组织胺和其他生物介质引起全身性改变。孤立性肥大细胞瘤采用手术切除孤立病灶的方法长期随访未报告有复发,目前的经验来看预后良好。
本病例外阴肿物渐增大18年,伴不定期发作的心慌、面部潮红以及全身极度不适,查体肿物生长局限,符合孤立性肥大细胞瘤的表现。治疗上采用单纯性外阴病灶切除术是恰当的,但由于孤立性肥大细胞瘤属于罕见病变,还应长期随访观察预后。本病例的诊治经验提醒大家对伴随有全身症状的外阴肿瘤应考虑具有内分泌功能肿瘤可能,诊治时应慎重。
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