低龄儿童病变性颞叶癫痫的电临床特征

颞叶癫痫（TLE）是最常见的一种药物难治性癫痫，但是其中有一部分患者可以通过手术治疗使发作得以控
制。癫痫手术成功与否关键取决于对致痫区的精确定位，而症状学在致痫区定位中的价值也越来越受到重视。

本文对笔者所在癫痫中心手术后无发作的病变性颞叶癫痫的发作症状学和脑电图的特征进行了总结，以了解儿童，尤其是低龄儿童的TLE 临床特征，提高对于儿童TLE 的诊断及对致痫区定位准确性。

典型病例

患儿，男性，2 岁零2 个月。 2 岁之前发育尚可，2 岁以后出现明显病变，反应慢，语言发育停滞 。

发作症状：1 岁时曾偶有短暂的凝视，数秒即缓解（未治疗）；2 岁时出现左侧口角略上抬、似微笑、短暂的动作停止，然后咂嘴数次，10~20 s 后出现突然低头，双上肢快速上抬内收、哭闹，间隔5~10 s。反
复多次出现，每日发作数十次。脑电图（EEG）特征见图1~2。

治疗史：服用托吡酯2 周，患儿出现明显的语言减少，停药后未再给予其他药物治疗。

定侧定位证据 （1）症状学：左侧口角略上抬，提示可能为右侧大脑半球病变；痉挛发作不提示定侧定位信息。（2）脑电图：双侧额叶、枕叶、后颞区棘慢波；有时左侧顶枕慢波节律先行，痉挛发作时后头部极高波幅慢波。（3） 磁共振成像：右颞叶前部异常信号，提示可能为良性肿瘤（图3）。

治疗 行右侧前颞叶、病灶及海马切除术。术后10 个月无发作，精神运动发育正常，有明显改善。





【临床症状】患儿发作特征复杂

所有11 例有颞叶病变的患者于2008 年-2011 年间在我院接受术前评估，手术时的年龄为23 个月至108 个月，平均年龄50.5 个月。患者的发作年龄为3岁以下，尽管给予足量充分的抗癫痫药物治疗仍然每日均有发作。所有患者接受颞叶切除后经1 年以上的随访，发作消失。

11 例患者在术前评估阶段共记录到84 次发作，在发作期间，由有经验的脑电图技师通过语言或者非语言性的刺激对患者的意识水平进行判断。2名研究者独立分析发作期脑电图，如果发作时患者没有在摄像头监控范围内或者记录不完整，则不包括在内。每个患者至少记录到3 次发作。

发作期包括以下症状：（1）强直，躯干或者肢体持续性的肌肉收缩；（2）肌阵挛，突然的无节律的肌肉抽搐；（3）阵挛，躯干、肢体或者面部节律性的肌肉收缩；（4）癫痫性痉挛发作，短暂、突然的体轴性姿势，常常有颈部的屈曲和肢体的伸展；（5）过度运动，肢体或者躯干剧烈的、无目的的、反复的刻板动作；（6）少动，从脑电图出现发作前活动起患者出现动作停止；（7）自动运动性发作，行为动作的中断并且伴随各种形式的自动症。所有病例的发作回顾和分类都由高年资癫痫医生进一步核实。

【脑电图】儿童与成人差异大 预后好

与成人TLE 相比， 儿童TLE 的研究较少，但本研究结果显示，儿童TLE 的症状学和脑电图与成人TLE 相比有很大的不同。

运动症状以口面部居多 低龄儿童TLE 的症状学表现出明显的运动症状，包括癫痫性痉挛、对称或者不对称强直发作和一侧阵挛发作，这些运动症状随年龄增长而表现出减少的特点，在成人TLE 就比较少见，如果
成人癫痫患者出现这样的运动症状往往提示颞叶外癫痫的可能。Hamer 等报告的儿童难治性TLE 中，四种发作形式占所有发作的81%，这四种发作形式分别是癫痫性痉挛（24%）、阵挛发作（20%）、强直发作（17%）和少动性发作（20%，定义为动作行为中断，活动的明显减少或者停止，而意识状态无法确定）。

在本组研究中，低龄儿童的自动症主要表现为口面部自动症，手部的自动症比较少见，这一特点与文献报导一致。Brockhaus 和Elger 的研究发现，自动症形式表现出随年龄增长而内容更为复杂的趋势，低龄儿童往往只有口咽部自动症或者眨眼等动作，而年长儿童则更多的表现更复杂的手部自动症，如摸索、拍手等动作，尤其是见于8 岁以上儿童。

发作间期异常放电多 本组患者的发作间期EEG 异常放电往往超出颞叶的范围，常常表现出双侧性、多灶性或者广泛性，年龄稍大患儿的EEG 部分性的特征逐渐显现。其中4 例在疾病的某一阶段表现为高度失律或碎片化高度失律的特征, 而这4 例患儿经过手术治疗后发作消失，由此可见高度失律并不仅仅是West 综合征的标志性特征，也有可能由局灶性病变引起。因此，碎片化的高度失律也可能是儿童部分性癫痫的某一特定阶段的EEG 表现。

发作期缺乏定位信息 本组患者的发作期EEG 缺乏定侧和定位信息，个别病例的定侧信息甚至与病变部位矛盾（尤其当病理显示为肿瘤时）。因此对于低龄儿童，EEG 特征并不一定意味着患儿为“非手术适应证”，这一点尤其需要注意。

【机制】多种假说待研究

对于儿童TLE 症状学及脑电图所表现出的与成人TLE 的差异，目前还缺乏足够的机制方面的研究。在Cavalheiro 等人的癫痫动物模型研究中，以海人酸和毛果云香碱作用于边缘系统结构，可以诱发出全面性的发作期运动症状，与儿童TLE 的症状类似，提示可能有快速且广泛的皮层下颞叶外结构的激活。同时儿童抑制性环路发育不成熟，因此其EEG 所表现的特征更大可能是反映其传导方式而非起源部位，而不同的传导方式可能会影响症状学的表达。

对于发作频繁且严重影响精神运动发育的“灾难性”儿童TLE，由于其早期发作缺乏部分性发作的特征，脑电图往往表现出颞叶外或者广泛性的癫痫样放电形式（包括发作期），诊断相对困难。对于以痉挛发作、强直发作或者其他非部分性发作等形式出现的儿童早期的难治性癫痫，常常因诊断为West 综合征Lennox-Gastaut 综合征等症状性全面性癫痫而放弃寻找根治性手术的机会，选择姑息性手术方式（如胼胝体切开）或者继续药物治疗，从而造成发作控制不佳以及认知功能的进一步下降，所以对于这类儿童不应放弃寻找致痫性病灶的努力。

低龄儿童TLE 往往表现出发作持续时间短、频繁、发作强直成分突出（对称或者不对称），易误诊为额叶起源发作，影响治疗决策，比如不必要的颅内电极植入，给患者带来额外的痛苦和花费，并影响手术预后。因此熟悉儿童TLE 的常见病理改变（发育性肿瘤、皮层发育异常等）及相应的影像
学特点尤其重要，部分病例需要临床追踪其在发育过程中表现出的影像学的变化。

结语

尽管与成人或者大龄儿童TLE 的症状学有很大的不同，但是通过熟悉低龄儿童TLE 的症状学特征及脑电图特点，仍然有可能尽早做出诊断及定位、早期手术治疗、终止发作、改善认知功能。不断尝试各种抗癫痫药有可能使患者错过认知发育的最佳时期而造成不可逆的结果，因此对于儿童病变性的TLE，在其表现出“灾难性”的特点后，应该积极考虑外科治疗。