名家讲坛

鉴别特发性肺纤维化合并肺动脉高压是一门艺术

作者:Fenster博士 来源:Frontline Medical News 2016-11-28 11:52点击次数:2512发表评论

Fenster博士 心脏病学专家
 
机构:
丹佛国立犹太医学中心
介绍:

Fenster博士

心脏病学专家

丹佛国立犹太医学中心

Dr. Fenster认为目前特发性肺纤维化(IPF)合并肺动脉高压(PH)的病人,在治疗中仍存在许多问题。例如,对于IPF合并PH的病人, PH仅是疾病的标志之一?或是治疗靶点之一?亦或两者兼有?

尽管对IPF患者发生PH的发病机制尚不完全清楚,目前认为原因之一是由于慢性缺氧和血管收缩导致的肺动脉压增高。Dr. Fenster 认为组织损伤、纤维化、炎症、新生血管调节异常、自身免疫疾病在PH发生中也起了一定作用。

Dr. Fenster 认为我们虽然做了大量工作,去验证能够鉴别IPF合并PH的检查,但鉴别IPF合并PH很多时候仍需靠经验。根据最新的ESC/ERS指南,诊断无PH的COPD/IPF/非纤维化合并肺气肿(CPFE)标准,为右心室导管测得的平均肺动脉压(mPAP)小于25 mmHg。合并PH的COPD/IPF/ CPFE的诊断标准为mPAP大于25 mmHg。当病人的mPAP大于35 mmHg,或大于25 mmHg同时存在心输出量降低,则为COPD/IPF/ CPFE合并严重PH。

目前IPF的治疗方法包括长期氧疗、利尿、肺移植、肺康复训练,但Dr Fenster指出目前关于优化治疗方法的数据仍然很少。西地那非(sildenafil)、利奥西呱(riociquat)、安贝生坦(ambristentan)和波生坦(bosentan)在治疗IPF的临床研究中,仅波生坦得出了阳性结果。最近,一项关于静脉应用曲前列尼尔(treprostinil)治疗间质性肺病合并PH的研究,也得出了阳性结果。因此在制定治疗策略时,应平衡治疗IPF的药物带来的风险与获益。究竟获益是否大于风险,目前仍无确定答案。

Dr. Fenster认为,未来对IPF、PH治疗方法的研究应集中在前列腺素的治疗通路,而非雌激素受体和利奥西呱的治疗通路,且在研究中必须小心谨慎。Dr. Fenster同时指出,选取IPF合并严重PH的病人为治疗对象,或许获益更为显著。

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Fenster博士的文章
学科代码:内科学 心血管病学 呼吸病学   关键词:特发性肺纤维化 特发性肺纤维化 ,名家讲坛 爱思唯尔医学网, Elseviermed
来源: Frontline Medical News
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