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Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance
意义未明的单克隆丙种球蛋白血症

演讲者: Division of Hematology, Mayo Clinic, Rochester  Angela Dispenzieri

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)的发病率随年龄增长而升高,在男性中的发病率高于女性,黑种人的发病率约为白种人的两倍。有研究指出,体重指数的升高是该病的一个危险因素。大型人群研究显示一级亲属更有可能患MGUS。

一个西班牙研究小组利用多参数流式细胞术,根据患者细胞表型,将患者分为典型的MGUS表型,或带有骨髓瘤表型的MGUS,并发现两者的进展风险存在显著性差异。同时他们也对临床上称为冒烟型骨髓瘤的患者进行了研究,发现带MGUS表型的冒烟型患者与MGUS患者的疾病进展率一样低。

另一个来自SWOG的研究通过使用70号基因表达谱、25作为相关游离轻链的临界值以及一个高于3 g/dL的M峰得出一个针对无症状的MGUS患者的鉴定和风险模式,并发现带零个风险因素的患者在两年内的进展风险仅约为3%,而带有两个以上风险因素的患者在两年内的进展风险率高达67%。

在许多病例报告中,在接受过化疗或移植后,高达20-24%的患者会患上继发性MGUS,症状会持续6个月,随后作为另外一种完全不同的同种型消失。这些一过性MGUS的问题可能部分归结于我们检测单克隆蛋白的技术。Murray博士应用质谱分析法鉴定单克隆蛋白,结果显示其拥有更高的特异度和敏感度。

MGUS存在许多相关的肾脏、神经和皮肤病变。骨骼方面,MGUS会引起患者皮质厚度减少,骨小梁厚度减少。

    一项关于MGUS患者的监察,流行病学调查及最终结果的人群分析发现,相比没有进行随访的患者,随访患者的发病率低得多,同时疾病特异性生存率和全因死亡率都更好。