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隐藏免疫球蛋白轻链淀粉样变性对于一些器官尤其是心脏具有直接毒性。哈佛大学研究者们已经确定心脏毒性的分子机制为MAPK通路所产生的氧化性应激，MAPK通路也控制氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）的合成。我们实验室已有证据证明这些轻链可影响心肌细胞线粒体功能而导致心衰。
生物标记物对于此病的早期诊断十分重要，最近一项关于500名患者的调查发现超过40%的患者被延迟确诊，我们推荐使用NT-proBNP和尿蛋白症状来追踪意义未明的单克隆免疫球蛋白血症患者。
Mayo诊所的 Angelic Spenzieri将NT-proBNP与肌钙蛋白结合，发现两种标记物含量都升高的患者生存率非常低。欧洲一项对346名免疫球蛋白轻链相关淀粉样变性 III 期患者治疗结果的联合研究显示，如果NT-proBNP高于8500，则该患者的生命只剩几周。
生物标记物同时可用于评估治疗反应。如果NT-proBNP降低至少30%，则该患者的生存率很高。我们在海德尔堡的协作研究显示疾病6个月时，如果蛋白尿高于30%，则进展为终末期肾功能障碍的风险较小。所以我们向监管机构提议，对于淀粉样变性这样的疾病，使用生物标记物而非生存率来设计试验，可使试验长度从6年减至3年。
Kyle 教授的研究显示了马法兰地塞米松方案是有效的但不会引起完全应答。 Ray Commenzo 则阐述了干细胞移植可以诱导完全应答并改变此病的机理，以及马法兰地塞米松方案和硼替佐米单独给药均有效，联合使用烷化剂可以带来高应答率。
我们在大量患者中比较了三种最常见疗法的结局，相比CyBorD， BMDex带来了更高的应答率和更好的应答质量。我们在欧洲展开的一项 III期随机试验对比了MDex 和BMDex，发现BMDex的应答率有所上升。所以我们推荐的治疗流程是，如果患者可以接受移植并且没有严重的心脏损害，则可以使用3个周期的 CyBorgD或 BDex方案。部分患者获得了完全应答，否则进行全干细胞移植。而对于高风险心脏损伤的患者，我们伦敦的同事用诸如四环素的简单药物进行治疗，结果显示能显著预防这类患者的早亡。相关的 III期试验正在全球进行。
所以联合治疗是未来的主题。我们需要结合所有的已有手段，加快心脏损伤的恢复，以提高总生存率。
