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隐藏华氏巨球蛋白血症是骨髓瘤的近亲。几年前，研究人员完成了30例患者的全基因组测序工程，鉴别了华氏巨球蛋白血症的一系列反复出现的突变基因，包括MYD88、CXCR4 和ARID1A等等。到目前为止，最常见的复发性突变是MYD88。在测序的患者中90%都发现这个突变。研究中发现的第二种最容易发生的突变基因是CXCR4的突变。这个突变几乎都是发生在MYD88突变的环境下，在大约30%的患者中有这个突变，他们都发生在蛋白质的C末端尾部，并且都是非敏感的或移码突变。从最初的研究开始，研究人员就已经开发了非常高灵敏，有一点特异性的PCR检定，针对两种最常见的CXCR4突变，这两个突变都能在33A丝氨酸处产生提前终止密码子。MYD88野生型患者，血清IgM水平最低，以及骨髓损伤。具有CXCR4无义突变的患者，骨髓损伤和血清IgM 水平都最高，同时症状性疾病的发生率较高，以及高黏滞综合征。普遍认为CXCR4突变的患者预后较差，但是事实上，在总体生存率上没看到差异。
当将CXCR4突变导入BCWM1 和MWCL1 细胞系时，我们能看到实际上对WM治疗产生了一定的耐药性，包括苯达莫司汀、氟达拉滨、硼替佐米和Idelalisib。实际上CXCR4 抑制剂能逆转这个抑制作用。
总之，WM体内的MYD88 和CXCR4突变活化发生率分别超过90%和40%。CXCR4 C末端的WHIM样突变几乎在所有MYD88突变患者中都会发生。因此，改变信号动态可能有助于解释这样的情况，联合这两个突变确实对解释WM患者的临床表现很有帮助。在临床前模型中，CXCR4 WHIM突变的出现似乎介导多个药物的耐药性，我们积极鼓励所有在将来进行的前瞻性临床研究的人将CXCR4和MYD88检测加入进去，从而更好地研究这种现象。
