无痛性左睾肿块3个月——《Abeloff临床肿瘤学》病例
病例简介
摘自：《Abeloff 临床肿瘤学, 4th edition Expert Consult》
患者，男性，26岁，因无痛性左睾肿块3个月入院。超声示3 cm×2.2 cm左睾肿块。3天后，患者在手术室接受了左腹股沟睾丸切除。术中病理提示睾丸局限性畸胎瘤(pT1)。现患者术后1周。否认背痛、咳嗽、呼吸困难或乳头触痛。
体格检查
一般情况：良好，血压110/70 mmHg，体温37℃。头眼耳鼻喉：巩膜无黄染，粘膜湿润，无淋巴结肿大。心血管：心率和心律正常，无杂音。胸部：双肺听诊清音，无男性乳房发育。腹部：腹软，无压痛，无脏器肿大和包块。泌尿生殖系统：左腹股沟切口部位愈合良好，右侧睾丸未触及包块。四肢：无腋窝淋巴结肿大、水肿或小腿压痛。
实验室结果
睪丸切除术前：LDH 159 U/L(正常值100~250 U/L)，β-HCG<2 U/mL(正常值<2.2 U/mL)，甲胎蛋白(AFP) 4.6 ng/mL(正常值< 15 ng/mL)。胸、腹、盆腔CT：双肺有多个1 cm大小结节，左主动脉旁多发性淋巴结坏死，最大达3 cm(如图所示)。
| 问题 1 : 诊断是什么？ |
| 问题 2 : 合理的治疗计划是什么？ |
| 问题 3 : 应如何对患者的风险进行分层？ |
|
问题 1 诊断是什么？
答案：
尽管睾丸切除手术标本中仅发现畸胎瘤，但患者有高度恶性的非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NSGCT)。
|
|
问题 2 合理的治疗计划是什么？
答案：
应使用4周期的依托泊苷联合顺铂(EP)或3周期的博莱霉素、依托泊苷联合顺铂(BEP)进行治疗。所有残留病灶应在化疗后手术切除。
讨论
生殖细胞瘤由原始生殖细胞衍生而来，分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤。胚胎癌在非精原细胞瘤性生殖细胞瘤中分化程度最低，可分化为其他类型的非精原细胞瘤，如畸胎瘤、绒毛膜癌和卵黄囊癌。因此，一旦在后青春期男性的睾丸组织标本病检中发现单纯畸胎瘤，则意味着患有高度恶性的NSGCT，必须加以治疗。
对生殖细胞瘤的分类必须准确，因为精原细胞瘤和非精原细胞瘤在临床治疗上有所不同。有时在病理切片上会同时出现精原细胞瘤和非精原细胞瘤特征，对于这种患者应按非精原细胞瘤进行治疗。精原细胞瘤和非精原细胞瘤患者均会出现血清β-HCG的升高，但AFP仅在非精原细胞瘤患者中升高。因此，如果AFP高于正常，即使病理提示单纯精原细胞瘤，患者也应当按照NSGCT治疗。
对于肿瘤标志物持续升高的NSGCT患者，即使没有影像学异常(I-S期)、腹膜后转移淋巴结大于5 cm(IIC期)、多发性腹膜后淋巴结、远处转移(III期)或肿瘤相关性背痛等表现，也应当在睾丸切除术后进行先期化疗。先期化疗同样也可用于所有性腺外的原发性肿瘤患者。单个淋巴结在2~5 cm且肿瘤标志物阴性者，可行化疗或手术治疗，这取决于患者的具体情况。
该患者左腹膜后左睾肿瘤引流区域多个淋巴结增大(主动脉旁区；左睾静脉引流至左肾静脉)。此外，检查结果与肺转移一致。因此，患者应接受先期化疗。
所有需先期化疗的患者都应根据IGCCCG分类标准对风险进行分层。该分类方案对5000多例患者的预后因素做多变量分析，包括肿瘤原发部位(睾丸、腹膜后或纵隔)、血清肿瘤标志物水平、肺外脏器转移。在分析中，基于上述因素分成了以下3个预后组：低风险(5年生存率为91%)、中等风险(5年生存率为79%)和高风险(5年生存率为48%)。上述分层方法被纳入美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer, AJCC)和国际抗癌联盟(Union Internationale Contre le Cancer, UICC)的生殖细胞瘤(GCT)分期标准。该患者原发肿瘤位于睾丸，血清肿瘤标志物正常，无肺外脏器转移，因此疾病风险低。
现有数据支持对低风险患者使用4周期的依托泊苷联合顺铂(EP)或3周期的博莱霉素、依托泊苷联合顺铂(BEP)进行初始治疗。最近一项来自法国的随机临床前期试验比较了上述两种方案，结果发现两者在总体生存率上并无显著差异。如果出现雷诺现象和肺毒性，则应停用博莱霉素。中、低风险的患者应使用4周期BEP方案或纳入临床试验。
NSGCT化疗后，所有部位的残留病灶都应手术切除(假设肿瘤标志物已恢复正常)。原发肿瘤在腹膜后者，45%~50%的残留灶将坏死、崩解或纤维化，35%~40%将发展为畸胎瘤，另有10%~20%将发展为GCT。鉴于残留灶有发展成GCT、晚期复发和(或)恶变的风险，畸胎瘤的切除至关重要。如果发现GCT，患者应额外增加2周期的EP治疗。
参考文献
- Bosl GJ, Bajorin DF, Sheinfeld J, et al: Cancer of the testis. In Devita VT, Hellman S, Rosenberg SA(eds): Cancer: Principles and Practices of Oncology, 7th ed. Philadelphia, Lippincott, Williams & Wilkins, 2004.
- Culine S, Kerbrat P, Bouzy J, et al: The optimal chemotherapy regimen for good-risk metastatic non seminomatous germ cell tumors(MNSGCT) is 3 cycles of bleomycin, etoposide and cisplatin: Mature results of a randomized trial. Proc Am Soc Clin Oncol Abstract 1536,2003.
- Fizazi K, Tjulandin S, Salvioni R, et al: Viable malignant cells after primary chemotherapy for disseminated nonseminomatous germ cell tumors: Prognostic factors and role of postsurgery chemontherapy ——Results from an international study group. J Clin Oncol 19:2647-2657, 2001.
- International Germ Cell Consensus Classification: A prognostic factor-based staging system foe metastatic germ cell cancers. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J Clin Oncol 15:594-603, 1997.
- Vogelzang NJ, Bosl GJ, Johnson K, et al: Raynaud’s phenomenon: A common toxicity after combination chemotherapy for testicular cancer. Ann Intern Med 95:288-292, 1981.
本书英文版《Abeloff: Abeloff's Clinical Oncology, 4th edition》， 由爱思唯尔出版。主编: Martin D. Abeloff, MD, James O. Armitage, MD, John E. Niederhuber, MD, Michael B. Kastan, MD, PhD and W. Gillies McKenna, MD, PhD。
本病例来自《Abeloff's Clinical Oncology, 4th edition Expert Consult 》。Expert Consult 是爱思唯尔畅销经典参考书的在线书库，除了与纸版图书具有相同的内容外，还通过电子平台对内容定期更新，提供与图书内容相关的图片库、视频库等等。例如病例内容就是Expert Consult独有的内容。另外，参考文献章节可链接至Medline。更多信息，请参考http://www.expertconsultbook.com/expertconsult/o/login.do?method=display&showAllAvailable=true
|
|
问题 3 应如何对患者的风险进行分层？
答案：
影像学检查发现腹膜后淋巴结和肺部转移灶征象。根据国际生殖细胞肿瘤协作组(IGCCCG)的共识性分类标准，患者的疾病风险较小。
|
