成年期婴儿痉挛症2例

病例1

患者，女，现年18岁，有中度智障，同时具有复杂型部分性癫痫发作和顽固性婴儿痉挛症。该患者胎儿期正常，父母健康、非近亲，无神经疾病家族史。6个月大时，该患者曾有为期4天的肌阵挛性癫痫发作和屈肌痉挛群集发作。神经病学检查和发育情况均与其年龄吻合。常规脑电图检查显示，有典型的高度节律失常而无局灶性特征，CT扫描结果正常。

诊断为West综合征，给予促肾上腺皮质激素(ACTH)40 U/d肌内注射和硝基安定0.2 mg/kg 2次/d治疗，痉挛症立刻显著减少，3周内脑电图即恢复正常。但在接下来6周内仍不时发生肌痉挛，ACTH用量增至60 U/d继续治疗6周。8个月大时停用ACTH，10个月大时停用硝基安定。

21个月大时，该患者发育正常，但发生了6连串痉挛，每连串痉挛4~5次。每次痉挛时，她的手臂都会猛地伸直，头部向前低垂，持续2~5秒。在痉挛时她仍能保持站立。
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