支气管扩张:识别病因 优化诊治
支气管扩张(简称支扩)是呼吸系统常见疾病,美国也有较高的发生率,患病率高达1160/10 万人。近8 年来,支扩发病率以每年8% 的速度递增,85 岁以上的老人发病率更高,女性是男性的1.3 ~ 1.6 倍,亚裔较高加索及非洲美国人发生率高。据此推测我国有更多支扩人群。来自美国12 个州的研究数据表明,校正年龄后支扩的年住院率为16.5/10 万人,平均每人次的住院花费达7827 美元,是一种治疗费用很高的呼吸系统常见病。
病因 多因素致病 免疫异常或为主导
一项纳入165 例英国患者的研究表明, 感染后支扩占32%, 特发支扩占26%, 原发性纤毛运动障碍(PCD) 占10%, 变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA) 占8%, 免疫缺陷占7%, 非结核分枝杆菌(NTM)感染占2%,囊性纤维化(CF)占1%。
芝加哥大学研究者对106 例患者参与的研究表明,免疫异常占较大比重,血液系统恶性肿瘤、类风湿关节炎等也可造成支扩。
肺内、外表现有助病因鉴别
支扩病因多样,一些特点有助于其鉴别诊断,如局灶性支扩常见于病原菌感染后和气道阻塞。弥漫性支扩可见于麻疹、百日咳、结核或NTM 感染后;先天性疾病如CF 或PCD, 免疫缺陷病如普通变异型免疫球蛋白缺乏(CVID)以及人类免疫缺陷病毒感染、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);免疫介导疾病,如ABPA、类风湿关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、炎性肠病(IBS)。
上叶为主的支扩应考虑到CF;右中叶综合征+ 舌叶支扩与树枝出芽征并存,需要考虑NTM 感染;与肺气肿并存常提示α1 抗胰蛋白酶缺乏;中心性支扩合并粘液栓提示ABPA 等。肺外表现有助于推断病因,患者合并鼻炎或鼻窦炎需考虑PCD、CF 和免疫缺陷病;食管功能障碍者需考虑胶原血管病;有关节症状或干燥的表现,需考虑胶原血管病;患者出现不育高度提示PCD 或CF。
发病年龄也可提示支扩病因,如年轻患者(<40~50岁)因基因病、免疫缺陷、胶原血管病、ABPA 等可能性大;老年患者多考虑NTM感染、吸入、感染后支扩等。一些已知疾病也有助于推断病因:支扩合并哮喘常提示ABPA; RA、SS 和炎性肠病可导致支扩;结核也是支扩的一个重要病因。
诊断 多项实验室检测提高诊断准确率
所有支扩患者都应进行以下血液测定:血常规,血沉,C 反应蛋白,免疫球蛋白IgA、IgG、IgM 检测,血清蛋白电泳,曲霉菌沉淀物等检测。并根据患者的临床症状,检测类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等免疫学指标,但无需常规进行α1 抗胰蛋白酶测定。
所有儿童和< 40 岁的成人患者都应进行CF基因检测和汗液氯离子测定;> 40 岁的成人如痰中持续分离出金黄色葡萄球菌、有肠道吸收不良表现、男性原发不育、上叶支扩、幼年出现脂肪泻,也应该进行CF 排查。
如有幼年起病的上气道问题、耳炎、不育或心脏异位患者,应进行纤毛结构和功能检测。
治疗 把握七项原则 雾化吸入治疗可能获益
治疗需遵循以下原则:治疗感染的急性加重;抑制微生物载量;定位致病菌;减少炎症反应;促进支气管清洁;治疗基础病;控制支气管出血。
目前进行的多个Ⅱ期或Ⅲ期药物临床试验已发现了一些令人鼓舞的治疗手段。其中雾化吸入抗生素被认为是较有前景的方法,其优点是直接针对感染部位给药、局部药物浓度高、能减少潜在全身副作用。常用抗生素包括妥布霉素、氨曲南、环丙沙星脂质体及其干粉、阿米卡星脂质体、多粘菌素和庆大霉素等,但安全性和有效性还有待进一步证实。
此外,雾化吸入甘露醇和高渗盐水可改善黏液清除、减轻气道炎症,也被认为对支气管扩张患者有益。
——引自《医师报》
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来源: 医师报
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