78岁男性，吞咽困难

病例情况

 

患者男，78岁，主诉吞咽困难。数年前开始出现症状，之后逐渐加重。吞咽药片、干燥食物和肉类时尤其困难，但该患者否认有食物嵌塞。吞咽困难局限于胸骨上切迹，不伴吞咽痛、鼻腔反流、咳嗽、声音嘶哑或体重下降。有烧心病史，可用质子泵抑制剂(PPI)良好控制。因高血压、关节炎和腹主动脉瘤修复术而服用相关药物。所服用的药物包括泮托拉唑、阿司匹林、心得安和代文。值得注意的是，该患者并无构音障碍、视力下降或无力。体格检查：口咽部未见黏膜病变，牙齿完整，颈部无肿物、淋巴结病或甲状腺肿大。神经病学检查：颅神经和感觉运动功能均正常。床旁喝水试验未诱导出口腔期缺陷或误吸。

 

转至消化科行上消化道内镜，除了1个小的滑动性食管裂孔疝以外，未发现任何异常。食管活检结果正常。上消化道检查(未行电视透视吞咽检查)证实存在裂孔疝而无食管狭窄。高分辨率食管测压检查显示，喝水时蠕动减弱20%而食管下段与胃交界处松弛正常。食管上括约肌(UES)即刻食团内压力增高(见图1A)。电视透视吞咽检查(VFSS)表明存在环咽嵴(CP bar)(见图2)。再次对交界处行内镜检查，通过导丝插入一个57 F探条扩张器。6周后随访，患者报告吞咽困难显著缓解。随访测压检查表明，食管上括约肌功能明显改善(见图1B)。

 

分析

 

吞咽困难在老年人中十分常见，65岁以上老年人中约15%报告有吞咽困难。虽然口腔干燥和缺少牙齿可能对吞咽困难有推波助澜的作用，但通常都能找到潜在的病因(见表1)。吞咽困难可分为口咽源性和食管源性。相关误吸、鼻反流、流涎及其他神经病学或咽喉症状提示为口咽源性。症状局限于胸骨上凹并不是口咽源性吞咽困难的特异性表现，因为30%的食管远端阻塞患者的感觉为颈部食管阻塞。吞咽困难常使人担心食管恶性肿瘤，但本例患者的病程很长，提示为良性病变。食管内镜检查和上消化道检查均主要观察吞咽食管期，放射科医生在行常规上消化道检查时通常不会摄取咽部影像，而且要在短短1秒的吞咽咽部期内捕捉到异常十分困难。

 

口咽源性吞咽困难的最佳评估手段是由语言语音病理学家实施VFSS，后者主要评估功能缺陷，二者正是口咽源性吞咽困难的最常见病因。该检查还可评估气道保护作用，检验吞咽改善措施的效果，为营养给予途径提供建议。但VFSS不能给出医学诊断，而且不是食管疾病的常规检查手段。

 

感染或肿瘤引起的黏膜性或结构性改变，是口咽源性吞咽困难的较少见病因，内镜下容易观察到。纤维内镜吞咽检查(FEES)已被用于评估和监测咽性吞咽困难，其优势包括仪器轻便、没有射线暴露，劣势则包括在吞咽的口腔期、食管期和咽部期中段视野不佳。在口咽源性吞咽困难的评估方面，食管测压术主要被当做研究工具，其临床价值尚未得到证实。对于这例患者，高分辨率食管测压检查发现了明显的食管上括约肌功能异常，而且排除了潜在食管动力障碍的可能性。

 

治疗策略与支持证据

 

对于症状性环咽嵴的治疗选择包括环咽肌切开手术、肉毒杆菌毒素注射、扩张等，每种治疗手段都得到了一些小规模非对照研究的支持。有多篇报告显示，在环咽嵴和Zenker憩室患者所占比例较高的病例队列中，手术治疗获得了理想结果。症状改善与环咽嵴处食团内压力梯度明显降低有关。环咽肌切开手术的并发症包括胃内容物反流和误吸的长期风险。

 

肉毒杆菌毒素注射的相关文献未能得出一致结论，绝大多数患者最终仍需接受环咽肌切开手术。考虑到环咽嵴的主要病因是肌源性而非神经源性的，肉毒杆菌毒素注射疗法的作用机制尚不明确。数项回顾性研究描述了环咽肌扩张的治疗效果，但均为小规模病例研究。近端食管扩张(51F~60F)治疗后可获得较好的远期吞咽困难改善效果。

 

未知领域

 

由于发病率不高，且常与吞咽困难的其他病因共存，人们对环咽嵴还缺乏了解。原发性环咽嵴多发生于老年人，提示其为一种获得性疾病。组织学数据提示存在原发性肌病过程。值得注意的是，环咽嵴患者与Zenker憩室患者在人口统计学和病理生理学方面有诸多相似之处，提示二者有共同的发病机制和治疗手段。

 

既往指南

 

在评估口咽或食管吞咽困难方面，迄今尚无得到消化病学会认可的指南。罗马基金会近期发表了针对功能性食管疾病的诊断方法，包括吞咽困难(见图3)。

 

小结

 

在老年吞咽困难的病因中，环咽嵴不常见但很重要。环咽嵴常在上消化道内镜检查中被发现，而钡餐检查可能应不重视下咽部而漏诊环咽嵴。对于可疑患者，因注意考虑吞咽困难的多种可能病因，或许会意外发现环咽嵴。环咽肌功能障碍的继发原因为潜在的原发性肌病或神经疾病，应在治疗前加以考虑和明确。对于环咽嵴相关性吞咽困难，扩张治疗和环咽肌切开手术均为可选的治疗手段。

 

 

图1. 在吞咽5 ml水过程中对上食管括约肌行高分辨率食管测压检查。A：症状性环咽嵴患者的上食管括约肌特点为，括约肌松弛时间短，上食管括约肌内和周围食团内压力增加。B：同一患者接受食管扩张治疗后的等压面检查结果。虽然仍然异常，但上食管括约肌开放有明显改善，使得下咽部食团内压力降低。

 

 

图2. 静息食管摄影图像显示凸出的环咽嵴，出现在C5~C6椎体水平。

 

 

图3. 指南推荐的成人吞咽困难患者的诊断流程

 

表1. 口咽源性吞咽困难的病因

中枢神经性

            脑血管意外

            帕金森病

            阿尔茨海默病

            脑干肿瘤

            肌萎缩性侧索硬化症

            多发性硬化症

            外伤性脑损伤

            脑瘫

            亨廷顿病

            药物

外周神经性

            脊髓灰质炎后综合征

            格林巴利综合征

            基底脑膜炎

            慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

            药物

神经肌肉性

            重症肌无力

            肌无力综合征

            药物

肌肉性

            肌炎

            甲状腺功能亢进相关性肌炎

            线粒体脑肌病

            强直性肌营养不良症

            口咽肌营养不良症

            结节病

结构性

            Zenker憩室

            Killian–Jamieson憩室

            环咽嵴

            颈部网

            头颈手术

            颈椎骨赘

            先天畸形

肿瘤性

            鳞状细胞癌

            涎腺癌

            甲状腺癌

            肉瘤

            淋巴瘤

炎症性

            辐射

            化疗

            烧碱摄入

感染性

            假丝酵母菌咽炎

            人类免疫缺陷病毒溃疡

            巨细胞病毒

            单纯疱疹病毒

            莱姆病

            神经梅毒

            食物中毒

            白喉

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吞咽困难的主要可分为哪两类？

食管源性和口咽源性

口咽源性吞咽困难的诊断手段有哪些？

电视透视吞咽检查、纤维内镜吞咽检查、食管测压检查等

环咽嵴相关性吞咽困难的治疗选择有哪些？

扩张治疗和环咽肌切开手术