42岁男性，呼吸困难逐渐加重，胸膜肿物快速增大

病例简介

病例介绍：

患者，男，年龄42岁，出现亚急性体重减轻、不适和胸膜炎性右侧胸痛。3年前，该患者曾被诊断为胸膜-肺结核，为此接受了抗结核治疗和右上肺叶切除术。该患者目前仍在吸烟，每年吸烟约40包，每天喝啤酒。该患者否认吸毒或明显职业暴露。体格检查显示右下肺区域叩诊呼吸音低钝。实验室检查无明显异常。胸部影像学检查(见图1和图2)结果显示，右侧胸膜积液、胸膜增厚并有结节。胸腔穿刺术显示，胸水为淋巴细胞占优势的渗出液。涂片、培养和细胞学检查结果为阴性。胸膜积液逐渐增加，呼吸状况继续恶化，因此行胸廓切开术并置管。患者的临床情况更加恶化，并发生呼吸衰竭而需要机械通气支持。再次行胸部CT扫描(见图3)，发现肿物迅速增大和持续性膜积液。行闭式胸膜活检，显微镜下(见图4)发现大片多形性上皮样细胞混杂纺锤形细胞。有丝分裂率高，有明显坏死。免疫组化染色显示，没有明确的分化路径。电子显微镜检查未发现任何微绒毛。基于上述结果，诊断为恶性纤维组织细胞瘤。该患者随后发生呼吸机相关性肺炎和脓毒症休克。持续引流出超过1 L/d的积液。因临床情况不稳定，该患者不适宜接受手术。入院3周后发生多器官衰竭而死亡。尸检显示，右半胸被褐色、35×27×10 cm、肥厚、中心出血的肿物包裹(见图5)。从胸腔的顶端向下延伸至膈膜及前后纵隔。肿瘤占位导致心脏向左移动5 cm。肿瘤从胸膜起源，穿过右肺斜裂，此前行右上肺叶切除术的部位也被肿瘤包绕。主外膜动脉、食管外膜、心包膜和膈膜均受累。肿瘤的切面为质软、颜色斑驳，出血的肿瘤实质呈苍白-褐色。

讨论要点：

O'Brien和Stout于1964年首次描述了恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。MFH最常发生于四肢的软组织中，尤其是下肢。与其他软组织肉瘤相似的是，MFH主要通过血液循环转移至肺、肝和骨骼。肺是MFH的最常转移部位，文献中已有约60例报告。胸膜原发性MFH较罕见，迄今仅见5例报告。危险因素包括既往辐射暴露史、弹片击伤、肺/胸膜结核和置入金属装置。常见的临床表现为缓慢增大的无痛肿物，偶有报告肿物迅速增大。CT扫描的典型表现为较大的分叶状软组织肿物，主要为肌肉密度，有结节和周围实质部分增强。可能有中央部位低衰减，符合黏液性、陈旧出血或坏死区域的特点。此类肿瘤不存在脂肪衰减，这有助于鉴别某些分化良好的脂肪肉瘤。如果计划实施手术，那么MRI将很有价值，有助于确定胸壁或心包受累情况。主要的治疗手段为宽切缘手术切除(胸膜外肺切除术)，加或不加辅助放疗或化疗。

MFH的诊断在很大程度上依据组织学检查，以及通过免疫组化染色和更多辅助检查排除其他更特异的肉瘤。MFH没有明确的分化路径。显微镜检查显示成片的上皮样多形性细胞，有嗜酸、多泡的细胞质和离心分布的大细胞核。通常有丝分裂率高，有明显的肿瘤坏死。免疫组化染色显示胞质内弥漫的波形蛋白、α-1抗胰蛋白酶、α-1抗胰凝乳蛋白酶、CD68强染色，以及胞浆溶菌酶强染色。电子显微镜检查显示，组织细胞样或成纤维细胞样的肿瘤细胞，有伪足和大量的初级、次级溶酶体、核糖体及线粒体。肿瘤细胞核大而不规则或呈锯齿状。纺锤形和上皮样肿瘤细胞均可被观察到。本例患者最重要的鉴别诊断是间皮瘤。间皮瘤为细胞角蛋白5/6和钙网膜蛋白染色阳性，并且电子显微镜下可观察到微绒毛。

结论：

胸膜MFH较罕见，可有多种表现。MFH通常生长缓慢，组织学特点与临床表现无关。主要预后因素为诊断时肿瘤对毗邻结构的侵袭程度。完全切除是主要的治疗选择，需长期随访以防复发。

 

 

 

 
 

 
 

 

 
 

相关问题：
问题 1  恶性纤维组织细胞瘤最重要的鉴别诊断是什么？如何鉴别？
答案：恶性纤维组织细胞瘤(MFH)最重要的鉴别诊断是间皮瘤。间皮瘤为细胞角蛋白5/6和钙网膜蛋白染色阳性，并且电子显微镜下可观察到微绒毛。

爱思唯尔  版权所有