肺炎迁延实为肺泡蛋白沉积症：病例报告

病例介绍

患者是一名年龄79岁、住在英国的黑人，因右侧基底部肺炎前来就诊。她曾在1999年被诊断为慢性淋巴细胞性白血病，前来就诊时处于缓解状态。

尽管接受了数个疗程的抗生素治疗，她仍有缓慢缓解的右侧基底部实变(图1)。她的CT扫描结果显示，肺中叶有大片不规则实变区域，延展至上叶内(图2)。

对该患者进行支气管镜检查，结果显示无支气管内病变。盲法支气管内活检和支气管肺泡灌洗未发现任何支持恶性肿瘤或非典型性感染诊断的特征。在CT引导下对肺中叶实变区域取活检，结果排除了恶性肿瘤，但显示出肺泡蛋白沉积症(PAP)的特征。

讨论

Rosen等人在1958年首次描述了肺泡蛋白沉积症——一种罕见的弥漫性肺病。该病的特点是大量表面活性物质和类脂蛋白物质在肺泡内累积，干扰氧的转运。流行病学数据显示，PAP的发病率约为1:200万，