病案室

乳腺非化脓性结节性脂膜炎

作者:Natalia Rotaru,Janna Punga,Ion Codreanu,et al 来源:国际医学期刊
2015-10-09 09:53  发表评论

脂膜炎是指皮下脂肪的一组炎性病变。临床上可表现为躯干或下肢触及多发结节,出现于上肢或面部者较少。已经报道过多种亚型,根据组织病理学检查时镜下炎症的主要部位,可分为间隔为主型及小叶为主型。可根据是否伴有脉管炎而进一步分型。乳腺脂膜炎罕有报道;但重要的是认识到该疾病是乳腺多发性肿物的可能病因。本文报道一例表现为乳腺不规则结节、上覆皮肤轻度炎症性改变的结节性脂膜炎这一罕见病例中乳腺病变的影像学特点。

 

病例报道

 

38岁,女性,既往曾有回归热及粒细胞缺乏病史,因最近出现双乳肿物及皮下硬结而就诊于我院。体检见乳腺多发性质软、不规则结节,上覆皮肤伴轻度炎症性改变。乳头无溢液,无外伤史、无恶性病病史。腋窝淋巴结未触及肿大。全血细胞计数白细胞轻度减少、淋巴细胞相对升高(白细胞2100个/mL,分叶核中性粒细胞20%,淋巴细胞70%,单核细胞10%),红细胞沉降率升高(47mm/h)。生化分析见血清总蛋白轻度降低(5.7g/dL)、白蛋白(2.8g/dL)比例轻度降低,无其他异常。自身免疫相关疾病常规检查,包括类风湿因子、抗DNA抗体及抗核抗体均阴性。

 

乳腺X线检查,双乳见相对表浅的不规则结节,无明显钙化(图1A,箭头)。根据乳腺影像报告和数据系统(Breast Imaging-Reporting and Data System)分类,该结果属于III到IV级,需行乳腺磁共振检查进一步明确诊断。病变T1加权像上信号密度降低(图1B,箭头),反转恢复序列中信号密度显著升高伴脂肪抑制(图1C,箭头)。CT成像见双乳结节性或弥漫性软组织高密度影,累及皮下脂肪组织(图1D,箭头),全身可见多处病变(图1E,箭头)。结节组织病理学检查,提示分叶状脂膜炎伴脂肪坏死及多种炎症细胞浸润,包括淋巴细胞、浆细胞及组织细胞(回归型发热非化脓性结节性皮下脂膜炎,即Weber-Christian病)。该患者经全身应用糖皮质激素治疗,病情缓解。

图1.乳腺X线检查,见双侧不规则结节,无明显钙化(A,箭头)。病变在T1加权像上信号密度降低(B,箭头),反转恢复序列中信号密度显著升高伴脂肪抑制(C,箭头)。CT成像见双乳皮下高密度影(D,箭头),全身具有多处病变(E,箭头)。

 

讨论

 

脂膜炎可以是特发性的,或具有其他潜在病因,如淋巴组织增生性疾病及胶原血管病、外伤、α-1-抗胰蛋白酶缺乏、胰腺炎、某些类型的感染等。有人认为T细胞参与了脂膜炎的发病机制,但仍是假说而已。由于全身的炎症性影响,这种情况常伴有多种全身症状,如发热、精神不振、关节疼痛和/或肌肉疼痛。病灶一般质软,大小为数厘米之内,乳腺超声中可表现为等回声坏死性脂肪结节,脂肪组织上覆皮肤增厚及炎症。由于本例患者为乳房多发肿物,因此嘱患者直接进行乳腺X线检查而未行乳腺超声检查。也已有报道表明,可疑乳腺脂膜炎者乳腺X线检查优于超声检查,尤其是用于评估早期微钙化时,因为脂肪坏死时出现微钙化则由可疑恶性转而考虑良性。早期钙化常类似恶性病变,且可以表现为导管型分布,如纤细线状分支、无定形、或模糊不清。不过,随着钙化体积增加则越来越粗糙、或呈营养不良性钙化而表现的更像良性,且超声及磁共振上更容易看到。本例患者为相对早期,未表现出明显营养不良性钙化,且做了乳腺磁共振以进一步确诊。磁共振中良性特点包括T1加权像上高信号密度,脂肪抑制像上提示为脂肪的低信号密度,局部皮肤受累,磁共振动态对比增强中为连续环状增强而不是wash-out伪彩图。不过,乳腺脂膜炎的修复期和终末期在超声、乳腺X线检查及磁共振上可表现为境界不清或边缘呈分叶状,可能难以与乳腺恶性疾病鉴别、尤其炎症性改变伴有脉管炎时。随着不同诊断策略中CT应用的增加,乳腺偶发肿瘤越来越多见,不论良性还是恶性、都无法通过常规胸部CT来稳妥的进行鉴别。本例患者中,CT见遍及全身的皮下脂肪中多处病变,因此比较容易诊断。

 

组织病理学对于确定脂膜炎的类型、与其他病变进行鉴别、指导治疗可能很有帮助。不过,一定要根据临床及组织学结果进行确诊以排除多种其他情况,如局部感染、淋巴增生性疾病、某些恶性肿瘤、α-1-抗胰蛋白酶缺乏、胰腺炎、胶原血管病等。本例中尽管所有结果均提示良性病变,但在开始治疗前还是进行了切除活检以证实诊断。部分患者中曾报道有效的药物有糖皮质激素、氯喹、硫唑嘌呤、沙利度胺、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢菌素A,及大多数非甾体类药物如布洛芬及吲哚美辛。也有报道氨苯砜治疗效果很好,其机制一般是通过多条信号通路促进抗菌、抗炎及免疫调节而联合发挥作用,如二氢叶酸的细菌合成、中性粒细胞的迁移及其髓过氧化物酶活性。对于其他药物无效的患者、以及与α-1-抗胰蛋白酶缺乏有关的患者,该药尤其有用。值得注意的是,α-1-抗胰蛋白酶缺乏时的脂膜炎一般见于该病的重型患者,且这类患者也可表现出肺部和/或肝脏受累的相关症状。本例患者中未发现这类症状,糖皮质激素治疗有效后未进行α-1-抗胰蛋白酶缺乏方面的正规检查。虽然目前有治疗意见,但还应注意到尚未制定标准治疗方案,这可能会促进形成关于该病诊断、分期及分类方面的广泛共识。

 

脂膜炎的预后高度不一,取决于疾病范围及受累器官。因此,仅有皮肤病变的患者预后较好,但明显内脏受累者可能预后差,甚至会因脂膜炎累及心脏、肺、肝脏、胰腺或肾脏而死亡。据报道,这类患者的最常见死因为败血症、肝功能衰竭、出血及血栓形成。

 

结论

 

乳腺脂膜炎尽管罕见,但也应纳入乳腺皮下境界不清结节的鉴别诊断之中。还要记得,除导致局部脂肪坏死外,脂膜炎多伴有全身症状,内脏受累也并不罕见。

 

临床实用要点

 

①乳腺脂膜炎罕有报道,但如患者表现为可触及质软结节时,该病变却可能被认为是恶性的而进行一系列相关检查;

 

②除导致局部脂肪坏死外,脂膜炎常伴有全身症状,内脏器官受累也并非罕见;

 

③因为治疗不同,因此与其他病变如恶性肿瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、结缔组织疾病或蜂窝组织炎的鉴别极为重要;

 

④影像学检查可提供重要信息,且在临床及活检特征不明确的情况下可能极为有用。

 

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学科代码:肿瘤学 妇产科学   关键词:乳腺,非化脓性结节性脂膜炎,,病例 爱思唯尔医学网, Elseviermed
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