病案室

纤支镜成功治疗妊娠患者的塑型性支气管炎

作者:Monali H. Patil, Attiya Siddiqi, M. Jeffrey Mador 来源:国际医学期刊
2016-06-27 18:33  发表评论

1.     病例介绍

 

19岁女性,因咳嗽伴粘稠胶质状痰液,6-8小时前出现呼吸困难而就诊于急诊科。患者有先天性心脏病病史,并因此于婴儿期行Fontan手术。此次发作前曾有过多次类似发作,并被诊断为塑型性支气管炎。最初生命体征平稳,但后期出现缺氧、血氧饱和度降至90%,吸入氧气浓度需100%。首次抽血时发现患者已妊娠。现在为妊娠第一个三月期,孕12周,G1P0L0。未行影像学检查。鉴于患者有塑型性支气管炎病史、呼吸困难加剧,因此作为诊断及治疗均有必要行纤支镜检查。向患者解释行纤支镜对母体及胎儿的潜在风险和获益,并得到书面知情同意。插管并低剂量输入异丙酚(0.025 mg/Kg/min)镇静后,立即行纤支镜检查。考虑到镇静剂会增加母体及胎儿的风险,因此选择异丙酚(B类药物)且在必要时静脉注射芬太尼50 mcg(C类药物)。总计应用芬太尼175 mcg。纤支镜检查中见一较大的斑块状分泌物完全堵塞左主支气管,并跨越隆突进入气管。通过镊子自气管和左主支气管中取出一较大的支气管管型样物,如图1、图2。检查其余气道均通畅。去除该管型后,缺氧改善,但仍维持插管48小时。第二天患者再次出现缺氧,复查纤支镜去除残余管型。第二次纤支镜检查时,管型再次出现于左主支气管;此次内镜下应用N-乙酰半胱氨酸辅助去除该管型。操作过程中患者耐受良好。后续妊娠过程中塑型性支气管炎未再进一步发作,妊娠37周时成功生产。支气管管型显微镜下检查为无细胞性物质,支气管灌洗液检查未见感染性因素。

图1. 支气管管型的大体表现。

图2. 患者咯出的支气管管型大体表现。

 

2.    讨论

 

塑型性支气管炎是一种罕见疾病,特点为大小不一的管型形成,可堵塞整个肺部。支气管管型可见于与弥漫性支气管分泌过多相关的病变,如哮喘、支气管肺曲霉病、囊肿性纤维化。该病可发生于先天性心脏病患者,尤其是行Fontan手术矫形后发生率可高达4%。先天性心脏病时塑型性支气管炎的确切病理生理机制尚未明。淋巴管功能障碍、支气管内淋巴渗漏、静脉压升高导致粘液分泌亢进,都曾提出是可能的致病机制。根据组织学可将塑型性支气管炎分为细胞性及无细胞性。另外塑型性支气管炎也可根据相关疾病的情况进行分类。先天性心脏病患者矫形性手术后塑型性支气管炎管型的形态学表现一般为无细胞性,且表现为反复发作的病变,如本例。

 

塑型性支气管炎病情可危及生命,如本例患者。插管并行机械通气稳定心肺功能,是急诊危及生命时的主要治疗方案。此时常需立即用硬质或柔性支气管镜清理气道。妊娠期患者行支气管镜检查的风险尚未知,与此有关的病例报道及文献综述有限。风险可来自操作过程中、妊娠期患者生理学改变所致的用药风险、对生长中胎儿的潜在致畸性等,因此选择镇静剂时需认真了解这类药物对母体-胎儿的作用。围产期应用这类药物可导致新生儿呼吸抑制。本例患者为孕期前三个月,相比常规应用的苯二氮卓类(D类),异丙酚(B类)的安全性在可接受范围,因此我们选择应用异丙酚作为镇静剂。

 

利用多种内镜器械(镊子、篮子或套扎器)成功去除了一个较大的支气管管型,患者呼吸功能显著改善。也曾有冷冻治疗完整去除大块支气管管型的报道。本例中透过镊子即可取出该管型。此外,在第二次纤支镜操作中通过镜检时,直接滴注N-乙酰半胱氨酸而促进管型的取出。根据Brogan等人的观点,乙酰半胱氨酸在溶解这类管型方面的效果最强,优于脱氧核糖核酸酶、尿激酶及组织型纤溶酶原激活物(tPA)。由于该病比较复杂,因此防止Fontan手术后塑型性支气管炎的复发极具挑战性。曾有报道吸入化痰药并全身应用抗炎药,可能会减少复发。因潜在病变进展而进行心脏移植的患者,不会出现移植后复发。本例患者由于妊娠期间而拒绝其他长期治疗,且直至妊娠37周无复发,因先天性心脏病导致妊娠处于高危状态,而在37周时顺利生产。

 

总之,塑型性支气管炎是一种罕见疾病,可表现为危及生命的急症;妊娠期出现此病会使得治疗极为困难。若危及生命急需处理,且无其他治疗方案可选的情况下,可尝试其他情况下妊娠期禁用的纤支镜。如本例所述,联合应用恰当的药物,可在妊娠期成功实施纤支镜检查及处理,并取得对母体及胎儿均满意的结果。

学科代码:消化病学 妇产科学   关键词:纤支镜,妊娠患者,塑型性支气管炎,,病例 爱思唯尔医学网, Elseviermed
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